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2021 年 9 月 6 日

黄海东医生——中大医院神经外科专科医生

医路同行：脊柱侧弯 或暗藏小脑病变（刊登于明报）

小朋友站立姿势不正确很常见，最近有父母带同5岁小孩求诊。他的临床征状很轻微，主要是妈妈觉得他肩膊不平衡，这是脊柱侧弯其中一个常见征状。原发性脊柱侧弯是最常见类型，患者脊椎在出生时并无异样，在童年时逐渐变形。据统计，青少年脊柱侧弯流行率约2%至4%，原发性脊柱侧弯通常不会对病人日常生活构成问题，轻度至中度脊柱侧弯也不会引致背痛，或压住神经、心脏或肺部。只有严重脊柱侧弯会引致心脏和肺部问题，女生患严重脊柱侧弯的比率是男生8倍。如果侧弯角度严重（Cobb angle大于50度），需要手术矫正。典型原发性脊柱侧弯是右胸椎弯曲，也就是患者胸椎向右侧凸出。如果患者属左胸椎弯曲，又或是多过一个曲面，就必须考虑其他脊髓疾病的可能。

小脑扁桃体「下移」 致脊髓空洞症
上述小孩属于非典型脊椎弯曲，因此为他安排磁力共振扫描，发现他患有小脑扁桃体下疝，并且引致严重脊髓空洞症！小脑扁桃体下疝是一种脑部结构畸形，以第一型最常见，即小脑扁桃体比正常延长、变扁并向下方「走位」，通过与脊椎相接的枕大孔下移到椎管内。轻微小脑扁桃体下疝在儿童很常见，通常会随年龄增长而改善，但如下疝范围超过5毫米，令到枕大孔过度挤迫，较大可能出现征状。

小脑扁桃体下疝的临床征状繁多，常见包括：枕部头痛、头晕、颈椎痛、恶心、呕吐、视力问题；严重会引起脑干受压而产生四肢无力、四肢疼痛等，更甚者会因为呼吸心跳突然停顿而猝死。较严重个案由于颅颈交界区堵塞，引致脑脊髓液动力异常，产生脑脊液循环不畅及积聚于脊髓之中，有约70%机率引致脊髓空洞症，导致脊椎肌肉张力不均及脊柱侧弯（30%至50%）。小脑扁桃体下疝引致严重的脊髓空洞症需要及早医治，若忽略或拖延可引发脊椎神经功能衰退，产生四肢无力和感觉异常，脊柱侧弯情况也会愈来愈严重！

这个小朋友接受了后颅窝减压手术，把部分后脑颅骨及颈椎第一节椎管切除，清除蜘蛛网膜黏连，再将脑脊椎膜扩大提供额外空间给脊髓液流动。他术后3天出院，覆诊时见他活蹦乱跳到处走，相信脊髓空洞症和脊柱侧弯情况将可逐渐改善。根据文献，接近七成病人手术后情况会好转，但如果脊柱侧弯太严重，病情可能会持续恶化，所以及早发现治疗很重要。