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什麼是長QT綜合症?
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🫀長QT綜合症是一種與心律有關的心臟病,患者的心電圖會顯示QT波段過長,有機會引發嚴重的心律問題,甚至心臟突然停頓。長QT綜合症可以是先天性的,與基因異常有關,亦可以是後天性,由電解質不平衡或某些藥物引起。
先天性與後天性的差異
🔹後天性:病情通常會於移除引發因素後好轉
🔹先天性:潛在風險可能會影響其他家庭成員,病徵有多種類型,約八成屬於1型、2型和3型,通常是由基因變異導致心臟細胞的離子通道功能出現問題。
🔖患者通常沒有明顯症狀,靜態心電圖也不會顯示問題,通常是在暈倒或特殊情況下進行檢測時才會發現病徵。
診斷長QT綜合症並不容易,需要進行以下步驟:
1️⃣症狀和家族史審查 - 仔細了解患者的症狀及其家族健康史
2️⃣心電圖監測 - 進行長時間的心電圖監測和運動心電圖,以評估QT間期
3️⃣原因評估 - 識別導致QT間期延長的潛在因素
4️⃣基因測試 - 對患者的直系親屬進行基因測試,以檢查是否存在遺傳因素
🔎治療方法
🔸需要避免心律失常誘因,確保足夠水分
🔸矯正電解質紊亂
🔸避免使用一些會延長QT波段間期的藥物
🔖患者經醫生評估有需要時會服用β受體抑制劑。如果曾有心臟突然停頓、癲癇或屬於高風險群組,則需額外保護,可能需要植入心臟除顫器或其他干預措施,如藥物美西律 (mexiletine)、交感神經去除或植入心臟起搏器。


